Лимфогранулематоз - это злокачественное заболевание характеризует безболезненное хроническое, все время нарастающее набухание лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела. Как правило, болезнь отмечается в дошкольном и школьном возрасте, но чаще всего - у молодых лиц взрослого возраста. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

Этиология неизвестна, отдельные авторы считают лимфогранулематоз злокачественным опухолевым заболеванием, вызванным онкогенным вирусом, однако вирусная этиология не доказана.

Гистологическая картина настолько характерна, что без биопсии невозможна точная диагностика. Отмечается пролиферация ретикуло-эндотелиальных клеток, они начинают разрастаться; часть их превращается в многоядерные гигантские клетки (клетки Штернберга). Обращает внимание выраженная эозинофилия.

Симптомы. Как правило, первым симптомом болезни является постоянно увеличивающееся набухание шейных и подмышечных лимфатических узлов. Пакеты желез безболезненны, упруги на ощупь, не спаиваются с кожей и не изъязвляются. Часто отмечается и набухание медиастинальных лимфоузлов, что может вызывать чувство давления, кашель, затрудненное дыхание. Эти изменения дают характерную рентгеновскую картину. За увеличением же абдоминальных лимфоузлов может последовать асцит и желтуха. Эти железы прощупываются лишь на поздней стадии болезни. Селезенка увеличена и уплотнена.

Набухание лимфатических желез сопровождается общими симптомами тяжелого хронического заболевания. Повышение температуры обычно имеет регулярный интермиттирующий характер: температура держится 1-2 недели, а затем следует период афебрильности (повышение температуры типа Пела-Эбштейна). Отсутствие аппетита, потеря веса, анемия, вялость и слабость становятся все более выраженными. Иногда в случае изменений в скрытых, например абдоминальных или мезентериальных лимфатических, железах - больной попадает на обследование именно из-за все ухудшающегося общего состояния.

Картина крови не оказывает значительной помощи при постановке диагноза, поскольку она не характерна: обнаруживается анемия с некоторым повышением числа лейкоцитов, возможно, с лейкопенией. Число лимфоцитов, как правило, понижено, часто эозинофилия. Болезнь длится месяцы, даже годы, обычно периоды ремиссии сменяются периодами обострения. Для терминальной стадии при летальном исходе характерны кахексия, симптомы аплазии костного мозга, в иных случаях - симптомы, возникающие от давления, оказываемого сильно увеличенными лимфатическими узлами, закупорка бронхов, асцит, желтуха.

Диагноз лимфогранулематоза легче поставить, если пакеты лимфатических узлов располагаются на шее, в подмышечной области и в области средостения; в таких случаях болезнь нетрудно отличить от других заболеваний, сопровождающихся увеличением лимфоузлов. Простой лимфаденит - острое заболевание, при нем лимфатические железы болезненны на ощупь; туберкулезная лимфома спаивается с кожей; при инфекционном мононуклеозе и лейкозе наблюдается характерная картина крови; лимфосаркома быстро выходит за пределы железистой капсулы, быстро растет, однако для точного диагноза необходимо проведение биопсии. Трудно поставить диагноз в случае абдоминального лимфогранулематоза; причина общих симптомов долгое время остается невыясненной, - до тех пор, пока ощущаемое больным давление или пальпация абдоминальных лимфоузлов не подкрепят подозрения на лимфогранулематоз. В таком случае обязательно уточнить диагноз путем проведения лапаротомии.

Лечение лимфогранулематоза зависит от того, в какой стадии заболевания больной попадает к врачу. Наилучшие результаты лечения (а значит, и прогноз) отмечаются в тех случаях, когда увеличен один-единственный лимфоузел в одной области. Показано хирургическое удаление такой железы с последующим облучением операционной области. Можно надеяться даже на окончательное выздоровление, хотя чаще всего отмечается, конечно, увеличение и медиастинальных и абдоминальных желез и, кроме того, почти всегда поражается и селезенка.

Большинство специалистов в случаях, когда в одной или нескольких областях тела наблюдается увеличение нескольких лимфоузлов, считает показанным облучение пораженной области (или областей) высокими дозами; облучают с помощью кобальтовой пушки, что позволяет щадить кожу. Наряду с кобальтовым облучением предлагается и комбинированная терапия цитостатическими препаратами. Проводят пять двухнедельных циклов лечения с двухнедельными перерывами между отдельными циклами. Наиболее распространенные препараты: винкристин, натулан, преднизолон, блеомицин.

Прогноз при лимфогранулематозе плохой, но не безнадежный, в отдельных случаях в течение многих лет отмечается отсутствие всяких симптомов болезни, пожалуй, можно надеяться на излечение.

Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель